蝶形骨の線維性骨異形成症

【相談者】2010年12月16日　　40代　女性　L

質問

12歳の子どもの相談です。小学校２年生の時から４年間歯列矯正をしていたのですが、最近になって検査で蝶形骨の発育異常で蝶形骨が異常に発達している為、いま矯正してもあまり意味がなく骨の発育が終わった段階で手術をして骨を削ると言われ、長年装着してきた矯正器具もはずされてしまいました。

先生からは病気なので手術は保険がきくと言われたのですが、どのような病気で手術はどのような手術で、手術をすればなおるのでしょうか？また、骨の成長が止まるまで経過観察のようなのですがそれまで症状的にはどんな事がありますか？よろしくお願いします。

【回答】口腔外科総合研究所　樋口均也

蝶形骨の腫瘍ではなく発育異常ということから、「線維性骨異形成症」が疑われます。この病気は骨が発育・成長する際、骨の代わりに一部が線維性結合組織となって増殖する病気です。他に皮膚の色素沈着や内分泌異常を伴う病気をAlbright症候群ともいいます。

この病気は小児期に進行しますが、第２次成長期を過ぎると進行が止まり、その後に蝶形骨を含む顔面骨の骨切り術（骨を切断して一部を切り取った後、再度つなぎ合わせて骨を小さくする手術）を行うことになります。手術で顔面を後方に移動させることにより、顔面の突出は改善されますが、そのままの状態では上下の歯をきちんと噛み合わせることができません。そのため、手術前後の数年間は矯正治療を行い、噛みあわせを調整する必要があります。

骨の成長が止まるまでは顔面（眼や鼻などの上・中顔面）が前に突出しますが、有効な対応策は期待できないでしょう。